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临床用药问答:雷耶综合征
作者: 临床用药栏目与《药物不良反应杂志》合作第21期 来源:中国医学论坛报 日期:2013-11-22
Q1:何谓Reye综合征?
Q2:Reye综合征有何临床表现?
Reye综合征为一种少见的儿童急性疾病,可累及全身各个脏器,并造成死亡,其临床特征为严重肝损害和肝性脑病。该病在1963年为澳大利亚病理学家拉尔夫·道格拉斯·雷耶(Ralph Douglas Reye)首先报告而命名。
Reye综合征是以急性脑病合并以肝脏为主的内脏脂肪变性为特征的临床综合征,病因尚不十分明确,多与病毒感染有关。也有研究显示,病毒感染后服用水杨酸盐(阿司匹林)与该病的发病有关。近年来,西方国家由于慎用阿司匹林,使该病发生率大幅下降;同时,由于医疗水平不断提高,该病死亡率已由最初的40%以上降至10%左右。死亡原因大多与急性颅内压增高引起的脑病有关。
Reye综合征的中文译名在医药书刊上各有不同,如译为雷耶综合征、瑞夷综合征、雷亥氏综合征等。为避免混淆,本刊采用Reye综合征。
典型Reye综合征的临床表现为以上呼吸道感染等为前驱疾病,而后在前驱疾病的恢复过程中突然出现频繁呕吐、烦躁不安、行为异常,神经系统症状发展迅速,常可很快出现惊厥、昏迷、颅内压增高;若不及时抢救,可因脑疝死亡。血生化检查可表现为肝功能异常和代谢紊乱;脑脊液检查除压力明显升高外,其余无明显异常;脑电图可有痫样放电波。
由于Reye综合征并非常见病,易误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、药物过量、脑外伤、肝功能衰竭、中毒、婴儿猝死综合征以及精神疾病等,因此医生诊断时须加以注意。由于Reye综合征的死亡率较高,故预防本病有重大意义。 |
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