[病案讨论] 三叉神经痛的诊断和治疗

【患者一般情况】
患者，女，64岁
【主诉】
因右面部发作性疼痛6年，加重4天入院
【现病史】
6年前，患者不明原因的出现右面部剧烈性疼痛，呈刀割样或针刺样，每次发作持续15-30秒，每日发作数次，说话、刷牙、进食等均可引起疼痛发作，间隙期无任何症状，不伴有头昏、头痛。在院外诊断为“三叉神经痛”，给予卡马西平0.1g Tid， 疼痛明显缓解或消失，在服药后一月左右，复查血象显示：WBC2.2×109/L，停用卡马西平，改为苯妥英钠0.1g Tid，疼痛缓解且发作次数减少。4天前，患者疼痛加重，每日发作数十次，持续1分钟。患病以来，患者的精神差，常常痛不欲生。
【既往史】
既往有12年的高血压病史，经服用硝苯地平缓释片0.1g Bid，目前血压控制为110-130mmhg/70-85mmhg。
【体格检查】
痛苦面容，右手护面，右面部无感觉异常，右鼻唇沟及右第二磨牙有明确的扳机点，角膜及睫毛反射正常。
【其它信息】
问题1.
该患者的诊断是什么? 应和哪些疾病鉴别?
问题2. 应做哪些辅助检查?
问题3. 应选择哪些治疗方案?
注：这例患者的诊断是很容易的，在此讨论的目的是为了加强疼痛科医生的基本知识的培训，以及在诊治过程发现问题的及时处

问题1.该患者的诊断是什么? 应和哪些疾病鉴别?
此病诊断为原发性三叉神经痛：
⑴右面部剧烈性疼痛。
⑵疼痛性质：刀割样或针刺样，每次发作持续15-30秒，每日发作数次，间隙期无任何症状。
⑶诱发因素：说话、刷牙、进食等。
⑷扳机点：右鼻唇沟及右第二磨牙。
⑸右面部无感觉异常不伴有头昏、头痛。角膜及睫毛反射正常。典型的三叉神经痛诊断并不难，但我们必须依据症状、体征及必要的辅助检查。

鉴别诊断：
⑴不典型面痛：一般分界不清，疼痛常为持续性，程度较轻，伴面部出汗，潮红等，可行蝶腭神经阻滞。

⑵舌咽神经痛：是舌咽神经支配区反复发作性剧痛的疾病。属特发性神经痛的一种。
疼痛部位：耳深部、耳下后部、咽喉部、舌根部等，以中耳深部痛最多。
疼痛特点：发作性疼痛，为针刺样、通电样疼痛，夜间痛约半数。
板机点：舌根部、腭、扁桃体、咽部；多见于吞咽食物时痛，且在咀嚼动作时痛。
伴随症状：发作时有唾液和泪腺分泌、发汗等。
局麻药咽部、舌根部喷雾或涂抹有效。

⑶群发性疼痛;以眼为中心剧痛群发。


原发性和继发性三叉神经痛的区别

按病因分为原发性和继发性。

继发性三叉神经痛多能找到原发疾病，它的治疗主要针对原发病进行治疗。疼痛性质多为持续性，触痛点不明显以年青者较多，常伴感觉异常。原因：肿瘤、感染、疱疹、外伤等。

原发性三叉神经痛的病因学有两种学说：周围病因学说和中枢病因学说。
目前临床和实验研究提示三叉神经脱髓鞘是三叉神经痛的主要原因，机械压迫缺血，包括微血管压迫、髓鞘营养代谢紊乱等可能是诱因，神经纤维的退行性变是病变基础，其发作过程是周围刺激和中枢受累的共同参与过程。

问题2.
应做哪些辅助检查?
头颅CT示：颅脑未见异常。上颌窦CT示:未见异常。

问题3.
应选择哪些治疗方案?
原发性三叉神经痛的治疗分为非手术治疗和手术治疗。
⑴药物治疗：该患者在服用卡马西平治疗过程中出现明显的白细胞下降，停用后白细胞恢复正常，以后改用苯妥英钠无此副作用。卡马西平常作为三叉神经痛最有效首选药物，但它有明显的骨髓抑制、药物性肝炎以及发生过敏反应等副作用，故在治疗过程中必须密切监测血象和肝功能。如出现上述副作用应减量或停用，改用其他药物。


⑵神经毁损术治疗：在CT引导下或数字减影下行右半月神经节毁损术，具有定位准确，穿刺成功率较高，可避免反复穿刺导致半月神经节周围组织损伤和颅内出血。
方法分类：

药物：无水乙醇，阿霉素等
 物理方法：射频毁损、珈玛刀。

本例患者病变累及三叉神经的第Ⅱ、Ⅲ支，行外周神经破坏术效果不佳或反复穿刺可导致局部血肿形成，故改作在CT引导下行右半月神经节毁损术，但在经听眦线平面作薄层CT扫描时发现：右颈内静脉紧靠卵圆孔后壁，为避免穿刺引起颅内出血，以不采用此方法为安全。然后行MRI脑血管断层（MRA）后颅窝薄层扫描：小脑上动脉扩张压迫右半月神经节。


⑶微血管减压术(microvascular
decompression,MVD)：本病例在MRI脑血管断层（MRA）后颅窝薄层扫描示：小脑上动脉扩张压迫右半月神经节，在神经外科行了微血管减压术。患者术后出现右侧周围性面瘫和右耳听力下降可能与位听神经、面神经水肿有关。由于位听神经、面神经与半月神经节的位置较近，手术时应轻柔操作，不要过分牵拉神经或压迫局部脑组织，以免损伤面、位听神经核或其外周神经；同时应在外科显微镜下手术，有助于明确辨认责任血管、减轻局部脑组织和神经损伤；术后出现周围神经水肿，应尽早采用脱水、营养神经及理疗，促进神经功能早日恢复。


问题4. 经验教训
对于此类病人应常规行听眦线平面作薄层CT扫描，若发现血管包绕或分解不清，还应行MRI脑血管断层（MRA）。

三叉神经痛是一种临床较常见的、最顽固的、最痛苦的疼痛性疾病。有些人患病数十年不得治愈。本病的主要特点是在三叉神经分布范围内出现阵发性剧痛，疼痛发作时，患者往往难于忍受。绝大多数为单侧性，半数以上有明显的触发点(扳机点) 医学教 育网收集整理 。饮食、说话、洗脸、风吹均可引起发作，严重影响患者的生活和劳动。患者可在内科、外科等多个科室求治。本病诊断较容易，但治疗困难，是多学科临床研究的热点疾病。

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