以心绞痛首发的血栓性血小板减少性紫癜

以心绞痛首发的血栓性血小板减少性紫癜

作者：张辉摘编 来源：医学论坛网 日期：2012-06-08

　　大连医科大学附属第一医院秦继霞、王珂、方美云医生同我们分享了“1例以心绞痛首发的血栓性血小板减少性紫癜”的病例。该病例发表在2012年第6期《中华急诊医学杂志》。医学论坛网编辑对部分内容摘录如下：

　　患者，男，63岁。反复胸痛20余天就诊。20ｄ前出现心前区疼痛，近2ｄ发作频繁。既往体健。

　　查体：Ｔ36.5℃，Ｐ100次／分，Ｒ20次／分，BP150/70mmHg，神清语利，无贫血貌，皮肤黏膜无黄染及出血点。颈静脉无怒张，心肺腹查体无异常。辅助检查：血、尿常规及肝肾功正常；乳酸脱氢酶（LDH）272U/L；肌酸激酶同工酶（CK-MB）及肌钙蛋白（TNI）正常。心电图： Ⅱ Ⅲ AVF导联ST段下移0.05mV，Ｖ４-６导联 ST段下移0.1ｍｖ 。心脏彩超及腹部ＣＴ无异常。诊断为“ 冠心病 不稳定心绞痛”，予冠心病二级预防治疗，并拟行冠状动脉造影。但入院后心前区疼痛频繁发作，药物缓解不明显，并出现烦躁不安，于第６天出现酱油色尿伴重度贫血貌，巩膜及周身皮肤黏膜黄染，体温37.5℃，复查HB69g/L ，PLT13×109L-1；尿蛋白＋３ ，尿潜血＋３ ；尿素氮15.4mmol/L，肌酐103μmol／Ｌ ； CK –MB153 Ｕ／Ｌ ，LDH2257Ｕ／Ｌ ，TNI12.15μg／Ｌ 。第７ 天出现谵妄状态，双侧巴氏征阳性，随之右侧肢体活动不灵。依据血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、肾功损害和发热 （ 五联征） ，诊断血栓性血小板减少性紫癜 （ TTP ）明确。给予甲泼尼松龙500ｍｇ／ｄ 静点，并输注血浆。第８天呈现深昏迷，继之呼吸、血压下降死亡。

　　讨论：TTP多以神经系统症状就诊，其发病机制仍不明确，其特征性病理改变为微血管内广泛透明血栓形成。TTP的诊断主要依赖临床表现，但临床上五联征同时出现较少，而且神经系统表现出现较晚，并具有波动性和不典型性，早期影像学检查无异常，往往造成漏诊和误诊。

　　本例患者具有典型的五联征，但病初以心绞痛首发，实验室检查除LDH外均正常，掩盖疾病本质。病程中，发现精神状态改变、贫血、血小板减少及肾功损害等异常，立即明确诊断，但从诊断到死亡仅1ｄ。因此，笔者认为，对于常规治疗疗效差的心源性疾病，尤其疾病进展快，伴有多系统受损，应考虑 TTP的可能。

　　另外，TTP起病急骤且凶险，临床少见，早期表现多样且不典型，易误诊和漏诊，病死率高达90％，一经诊断，须及时行血浆置换。故早期多脏器的支持治疗是抢救成功的另一关键因素。