特发性肺含铁血黄素沉着症

　特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）　
　　为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。
　　由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。
　　本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。
　　胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。
　　治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血。
　　特发性肺含铁血黄素沉着症
　　idiopathic pulmonary hemosiderosis
　　由于肺毛细血管反复出血，被破坏的红细胞变为含铁血黄素沉积在肺泡间隔引起的反应。本病罕见，主要表现为咯血、缺铁性贫血和一过性肺部浸润。本病凶险，多数病人死于肺大量出血。
　　过去本病多发生在儿童和青少年，近年来，成人患本病者较前增多。
　　病理与病因 引起肺含铁血黄素沉着症的原因不止一种，病因未明，所以叫做特发性肺含铁血黄素沉着症，以示与其他原因所致者有所区别。急性发作期为广泛性肺出血，慢性期则主要为肺间质纤维化。肺的含铁量较正常高 5～2000倍。光学显微镜下可见到明显的局限性肺泡毛细血管扩张，肺泡上皮变性、脱落、增生，间质有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞浸润及间质纤维化，肺泡、间质及血管的弹性纤维变性，电镜检查示广泛毛细血管受损，内皮肿胀，基底膜有蛋白质沉积。
　　本病的基础是肺毛细血管障碍，但其原因不明，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内皮系统中浆细胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白细胞增多；少数病例还同时患其他免疫病。有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应，且血清牛奶沉淀素阳性，戒断牛奶后症状消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿，上述试验呈阴性反应。故本病的病因尚不明确。
　　患者多为1～7岁儿童，约15％的病人达16岁或更大些。儿童期两性的发病率无差别，成人期男性约为女性的一倍。
　　临床表现 本病的临床表现取决于肺出血严重程度和持续时间，急性发作期患者肺内广泛出血，表现为发作性呼吸困难、紫绀、咳嗽、咯血、心率增快。不少病儿为持续的小量肺内出血，间歇咯小量血或血染痰，但有时血仅存在于肺泡间隔中,而未咯出,病人有低热，面色苍白，疲乏无力，慢性干咳，体重不增加。由于反复肺出血，大量红细胞破坏，变为含铁血黄素沉积于肺泡间隔中，存在巨噬细胞内，不能用于血红素的综合，致使体内可动用的铁贮枯竭，发生慢性缺铁性贫血。部分被巨噬细胞携带至支气管随痰咯出，所以痰中经常可找到含有含铁血黄素的巨噬细胞（噬铁细胞），小儿不会咯痰而咽入胃中，胃液中也可找到噬铁细胞。 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。
　　肺出血时 X射线检查示两肺近肺门处中下肺野广泛、模糊斑点状浸润，有的病人肺门淋巴结肿大。浸润可于1～2周内完全消退，但反复咯血后由于含铁血黄素沉积于肺泡间隔，发生纤维化,故间歇期X射线可见网状阴影及密度深的小点状阴影。
　　大量肺出血可发生在任何时候，多数病人因严重肺出血而死亡，仅少数病人生存且发展为肺心病。
　　诊断与治疗 10岁以下小儿，若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血，发育迟缓,X射线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影，应进一步多次查痰或胃液，若能多次发现噬铁细胞，诊断即成立，但需与二尖瓣狭窄，侵犯肺部的结缔组织病，血行播散型肺结核及古德帕斯丘氏综合征等鉴别，尤其后者，其肺部表现与本病相同，但本病不并发肾炎，且免疫荧光染色检查抗肾小球基底膜抗体阴性。
　　本病病因未明，所以无特效治疗，发病与牛奶有关者于戒断牛奶后症状可以消失，预后较好。缺铁性贫血对铁剂反应良好，严重肺出血时可输血，皮质激素在急性发作时可能有帮助，但长期应用不能改善预后。免疫抑制剂、脾切除等的疗效尚难肯定。
　　幼儿患者预后不佳,随年龄的增长,预后稍好些，一般病程为三年左右，也有存活时间较长者。
　　由于病患者目前还无法医治，本人提出部分生活中的护理建议，来自本人亲身经历：
　　健康生活，调整作息，远离空气较差的地方，平时饮食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品，可以多吃西红柿，草莓等水果。偶尔可以用虫草煮汤喝，效果是任何虫草胶囊都比不上的，药补不如食补。由于患者呼吸道很脆弱，其实平时生活中注意好，长此以往病情也是会好转的。
　　个人认为，光靠用激素治疗实在很不理想。平时要注意，如果可以，坚持做增加肺活动量的运动，如练气功，练太极。但一定也不能过度，出汗要及时搽干，不能受凉，因为一般此病患者免疫力低下，可以补一些提高免疫力的药品。对儿童，父母照顾要周全，设法提高免疫力和肺活动量，远离灰尘和烟，在发育时又可能病情消除。
　　另外，就治疗来说，虽然是无法治疗的，但没人会放弃治疗的希望，如果治疗，建议用中药治疗，因为目前还不能定论我的病情微小的好转是不是因为吃了中药的，所以也只是建议，但也不要乱投医，找有过治疗经验的中医比较好。
　　最后，心理健康尤为重要，人的心态情绪会影响到免疫能力，但保持好的心态远不止如此。因为有疾病，更需要保持快乐乐观。成人患者或者病情加重者就要学会坦然点。病情变得严重后，即使没有影响到其他器官病变，由于供氧不足等等，自然会带来很多情绪上的问题，特别是晚上，容易烦躁忧郁等，用兴趣爱好，或者找点开心的事来转移注意力，要是有个良好的生活圈，其乐融融也是可以的。生活不过是要麻烦细心点，没什么特别

侄女刚查出肺含铁，看来很恐怖