科别 风湿科
| 病区及床号
| 住院号
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姓名
| 性别 女
| 年龄 64岁
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初始诊断 发热原因待查:成人斯蒂尔病? 淋巴瘤? 肿瘤?
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| 患者,女,64岁,因反复发热四十余天入院。四十余天无明确诱因出现发热,体温最高达39.8℃,呈间歇性,伴有双下肢肿,伴双手大、小鱼肌、指腹及双足底发红,全身关节肌肉酸痛,伴有明显畏寒、寒战,前往二院住院,多次查血常规:白细胞、血小板低下(最低31*10E9/L),尿蛋白1+―2+,行骨穿示:脾功能亢进待排,骨髓活检特发性血小板减少紫癜;胸部CT:支气管炎,少许胸腔积液,纵隔淋巴结可见;上腹部CT示:胆囊炎,肝内胆管结石,腹腔积液;PET-CT示:甲状腺右侧结构不清,盆腔少量积液,脾脏肿大;甲功全套:FT3略低,余均正常;肿瘤全套示:铁蛋白>1500ng/ml,CA125:164.2KIU/L,余正常;ANA系列阴性,ANCA阴性;伤寒抗体、结核抗体、输血全套、血培养、尿培养、粪培养、血找疟原虫均阴性;入院后反复电解质紊乱(低钾、钙、钠、氯、镁血症),入院后予以抗感染治疗及静滴地塞米松和补钾、补钙、补镁对症治疗,双下肢浮肿消退,发热仍反复,请我院会诊,考虑“成人斯蒂尔病?嗜血细胞综合症?淋巴瘤?,予以口服甲强龙24mg/日,体温可降至正常,维持三至四日,再次出现发热反复,为进一步诊治收住我科。既往二十余年前因关节痛,曾诊断“类风湿关节炎”。半年前因声音嘶哑,喉部见新生物,病理示:淋巴组织增生,慢性炎细胞浸润,表面坏死,局部鳞状细胞轻度不典型增生,予以保守治疗。既往十余年前有过血小板降低,未予特殊诊治,后复查一直正常。入院后完善各项辅助检查,查血常规示:WBC:2.9*10E9/L, HGB:111g/L,PLT:65*10E9/L;CRP:43.2mg/L;尿蛋白2+;生化全套示:ALT:41.6U/L,AST:42.3U/L,GGT:351.3U/L,ALP:244.4U/L,TP:53.9g/L,ALB:29.5g/L,GLB:24.4g/L,TC:7.68mmol/L,TG:2.33mmol/L,K:3.3mmol/L,Na:125mmol/L,Cl:84mmol/L,Ca:1.87mmol/L,LDH:311.6U/L,HSCRP:13.86mg/L;骨髓涂片提示早期脾功能亢进可能;骨髓培养无菌生长;肿瘤全套示:Fer:>2000ng/mL,CA125:63.91KIU/L,CA153:26.85KIU/L;血培养阴性;ANA阴性;尿本周氏蛋白阴性。肿瘤特异性生长因子:71.25U/ml;09-05-21喉部新生物病理切片标本我院病理科病理科阅片及免疫组化:(喉)慢性炎伴淋巴细胞增生。免疫病理:CD20,CD79a,CD3,CD45-RO,CD5,CD4,CD8,Ki-67均散在阳性,GB,CD56阴性。09-07-14再次喉部新生物活检病理切片示:喉慢性炎伴息肉样增生。入院后有反复发热(最高40℃),口服强的松30mg/日,并临时予地赛米松5mg静滴后体温可恢复正常两三天,但之后又有发热,仍升至40℃。2009-07-14复查肝功能:ALT:101U/L,AST:110U/L,GGT:335U/L,ALP:671U/L,血常规: WBC:1.73*10E9/L, RBC:3.51*10E12/L,HGB:100g/L,PLT:20*10E9/L。电解质:K(S):2.6mmol/L,Na(S):122mmol/l,CL(S):93mmol/L,CO2CP(S):23mmol/L,AG(S):6mmol/L,Ca(S):1.83mmol/L,P(S):0.99mmol/L。09-07-16科内讨论,考虑嗜血细胞综合征可能,拟再次予骨穿检查,患者家属暂不同意骨穿检查,治疗上,加用甲强龙640mg静滴*3三天,之后逐渐减量320mg/日*2天,今减量至120mg静滴中,,加用冻干静注人免疫球蛋白。0907-20复查血常规WBC:1.30*10E9/L,RBC:3.09*10E12/L,HGB:88g/L,PLT:16.5*10E9/L;电解质:K(S):2.4mmol/L,Na(S):123mmol/l,CL(S):93mmol/L,CO2CP(S):22mmol/L,Ca(S):1.83mmol/L,P(S):0.55mmol/L;口腔、粪便均找到霉菌,加用大扶康抗真菌,并绿汀诺护肝、补钾、纳、氯、钙对症治疗。近几日出现有咳嗽、咳少许白痰,腋温最高37.3℃(09-07-20),今晨腋温35.3℃,床边胸片无异常,明起加用阿昔洛韦抗感染,胸骨骨髓穿刺示:粒系、红系增生活跃,网状细胞易见,偶见吞噬血小板、成熟红细胞网状细胞,巨核细胞数量增加多,分类示成熟障碍,血小板小簇及单个散在少见,提示感染合并脾功能亢进可能,反应性网状细胞增多症不排除。
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| 6.29 强的松 30mg qm po
7.20停
阿法迪三(阿法骨化醇软胶囊)0.25µg qd po
6.30 5%GNS 500ml
10%KCL 10ml
ivgtt qd
7.21停
VitB6 0.2g
5%GS 500ml
VitC 2.0g
ATP 40mg
ivgtt qd
7.16停
CoA 100U
7.10 肝得健(多烯磷脂酰胆碱)2片 tid po
7.13 补达秀(新型KCL缓释片) 2.0g qd po
7.16 洛赛克 (注射用奥美拉唑钠) 40mg iv qd
7.16 甲强龙640mg ivgtt qd,7.18 320mg,7.20 120mg
7.20 大扶康(氟康唑注射液) 0.2g ivgtt qd
绿汀诺(注射用还原型谷胱甘肽) 1.2g ivgtt qd
7.21 阿昔洛韦 0.5g
ivgtt bid
临时医嘱:
6.29-7.15地赛米松 5mg ivgtt
7.16-7.20静注人免疫球蛋白 20g ivgtt
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| 患者现病重,诊断不清,提请全院大会诊,协助诊治。
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| 血液科医师:该患者老年女性,现发热原因需考虑:(1)淋巴瘤:影像学及病理未找到证据,PET-CT全身未见明显葡萄糖代谢增高灶,暂无依据支持。(2)恶性组织细胞增生症:患者有高热,三系下降,铁蛋白升高,有消瘦在本病可见,BM示:偶见吞噬血小板、成熟红细胞网状细胞,但未见恶性网状细胞,既往骨髓活检阅报告考虑继发性骨髓纤维化合并二系下降,患者现无黄疸及多器官衰竭等表现,可反复多部位骨髓穿刺、并做染色体和分型,及嗜异凝集试验、EB病毒检测。(3)患者腹部可及皮下结节,是否可行腹部B超或活检明确性质。
五官科医师:老年女性患者,发热病程较长,我科需考虑(1)鼻咽部淋巴瘤(2)恶性组织细胞增生症;患者半年前因声音嘶哑,查见喉部新生物,但两次行病理均未提示恶性,PET-CT未见特异性病灶,且患者声音嘶哑较前好转,不支持。
放射科医师:阅胸部CT:慢支改变,纵隔未见淋巴结。颈部CT:左侧锁骨上淋巴结可见,右侧未见,意义不大。腹部CT:肝、脾肿大,右侧少量胸腔,十二指肠水平部肠壁稍增厚,腹膜上可见絮状物,无特异性。总体淋巴瘤不太支持。
呼吸科医师:肺部呼吸音清,CT无特殊。现处于大剂量激素使用中,有口腔及粪便霉菌,可换用斯皮仁诺抗感染。有反复高热,肝、脾肿大,三系降低,淋巴瘤骨穿多次无依据,可在输注血小板后,请腹腔镜科室会诊行活检。
感染科医师:患者老年女性,长期发热,发热原因(1)感染性疾病:伤寒抗体阴性,无消化道症状,BM及血培养均未见伤寒杆菌,血培养未找到疟原虫,伤寒、疟疾暂无依据。(2)结核感染:PPD试验、结核抗体均阴性,胸片不支持,但不排除其他部位结核感染不能排除。(3)淋巴瘤:高热、肝脾大、三系下降,骨穿多次无依据,可在输注血小板后,请腹腔镜科室会诊行活检。
肿瘤科医师:实体瘤影像学及PET-CT均不支持。肿瘤全套铁蛋白、CA125升高,余无升高,无特异性。三系下降,BM未见癌细胞,淋巴瘤、恶性组织增生症不能排除。
腹腔镜科医师:患者发热原因不清,三系下降,BM:脾功能亢进,肝脾大,可在输注血小板后,家属同意后可行活检。
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| 患者发热40余天,三系下降、肝损(6.29入院时接近正常,7.8后肝酶突然升高至100U/L以上)、反复电解质紊乱(低钾、钙、钠、氯、镁血症)不得纠正,药物使用上:
1患者大剂量激素使用中,口腔、粪便找到霉菌,且氟康唑具有肝毒性,发生过肝衰竭、药物性肝炎、肝细胞坏死、黄疸等不良反应,并出现过血小板减少症,换用其他抗真菌药物。
2阿法迪三主要作用是通过提高体内血循环中1,25-二羟基维生素D3水平,从而增加钙、磷酸盐的肠道吸收,但是患者目前缺钙,建议用10%葡萄酸钙 10ml缓慢推注纠正低钙。
3阿昔洛韦在肾、肝中浓度高,肝内代谢,经尿排泄,因此肾脏损害大,常见的不良反应有:蛋白尿、BUN、Cr升高,患者有蛋白尿,注意复查肾功能(仅在20090629入院检测过)。此外,尚有肝酶升高等肝功能异常、白细胞、红细胞下降、血红蛋白减少等不良反应的出现,也需注意。
4患者口服、静脉补钾中,但仍然反复低钾,查阅患者医嘱,补液、溶媒主要是5%GS、5%GNS,需要注意糖盐平衡(钾离子转移至细胞内)。
5洛赛克 (注射用奥美拉唑钠) 有引起肝酶升高、三系减少的不良反应报道,需注意。
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| 1会诊当时患者已经发生抽搐,已加用10%葡萄酸钙 10ml;
2患者目前发热原因考虑淋巴瘤、恶性组织增生症不能排除,骨穿多次未找到依据,可行嗜异凝集试验和EB病毒检测,治疗上停用大扶康,换用斯皮仁诺(伊曲康唑口服液10ml,bid)抗真菌。此外,告知患者家属患者病重、预后差,再次详细沟通讨论内容和病情,可在输注血小板情况下,行脾脏摘除及病理检查。
3 继续跟踪。
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