求助心肌炎的诊疗原则?

求助心肌炎的诊疗原则?谢谢!

【中文标题】  
病毒性心肌炎诊断标准(修订草案)
【制订者】  
中华医学会儿科学分会心血管学组
中华儿科杂志编辑委员会
【发布日期】  
1999
【出处】  
中华儿科杂志 2000年第38卷第2期
【中文正文】  
1999年9月在昆明召开了全国小儿心肌炎、心肌病学术会议，经与会代表充分讨论，修订了1994年5月在山东威海会议制订的《小儿病毒性心肌炎诊断标准》。现将修订后的诊断标准刊出，供临床医师参考。对本诊断标准不能机械搬用，有些轻症或呈隐匿性经过者易被漏诊，只有对临床资料进行全面分析才能作出正确诊断。

一、临床诊断依据
(一) 心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
(二) 心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。
(三) 心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。
(四) CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。

二、病原学诊断依据
(一) 确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。
1．分离到病毒。
2．用病毒核酸探针查到病毒核酸。
3．特异性病毒抗体阳性。
(二) 参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。
1．自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。
2．病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。
3．用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。

三、确诊依据
(一) 具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。
(二) 同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。
(三) 凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。
(四) 应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。

四、分期
(一) 急性期：新发病，症状及检查阳性发现明显且多变，一般病程在半年以内。
(二) 迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在半年以上。
(三) 慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在1年以上。

【中文标题】  
关于成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准和采纳世界卫生组织及国际心脏病学会联合会 工作组关于心肌病定义和分类的意见
【发布者】  
中华心血管病杂志编辑委员会心肌炎心肌病对策专题组
【出处】  
中华心血管病杂志1999年第27卷第6期
【中文正文】  
　　1999年8月6～8日在镇江召开的由中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会、南京医科大学第一附属医院临床心血管病研究所、上海医科大学中山医院、上海市心血管病研究所主办的全国心肌炎心肌病学术研讨会上，就1987年在张家港及1995年在武汉举行的全国心肌炎心肌病研讨会上制订的成人急性心肌炎诊断参考标准[1，2]进行了广泛、认真的讨论及修订。由于病毒性心肌炎的诊断困难，国际上至今尚无统一标准，因此本次会议所修订的诊断标准仍为参考方案。

　　1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会（WHO/ISFC）工作组关于心肌病的定义和分类的报告是经国际上多数从事心肌病研究的专家共同慎重讨论制订的，我国可采纳应用，但本次会议专家组对某些特异性心肌病的提法有不同看法，现分别列出供同道们参考。

成人急性病毒性心肌炎的诊断参考标准　　

　　心肌炎是指心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症病变，可分为感染性和非感染性两大类。前者由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌、原虫、蠕虫等感染所致，后者包括过敏或变态反应性心肌炎如风湿病以及理化因素或药物所致的心肌炎等。由病毒感染所致心肌炎，病程在3个月以内者称急性病毒性心肌炎。

　　心肌炎的症状轻重不一，病情严重程度不等。轻者可无自觉症状；严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，导致急性期死亡；也可表现为各种心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等。成人病毒性心肌炎的临床表现大多较新生儿和儿童病毒性心肌炎为轻，急性期死亡率低，大部分病例预后良好。但暴发型与重型患者少数可出现急性期后持续心腔扩大和(或)心功能不全，临床表现与扩张型心肌病类同，又被称为“亚急性或慢性心肌炎”、“扩张型心肌病综合征”等。这些患者的自然病程不尽相同。部分患者病情进行性发展，心腔扩大和心力衰竭致死；也有少数心腔扩大，而无心力衰竭的临床表现，持续数月至数年后，未经治疗，心功能改善并保持稳定；其中一部分患者可能再度病情恶化，预后不佳。

　　病毒性心肌炎的确诊相当困难。原因是病毒性心肌炎临床表现及多数辅助检查均缺乏特异性。如何结合临床表现与实验室检查结果确诊病毒性心肌炎，国际上尚无统一标准。仅有病毒感染或心肌炎本身的症状都不足以确诊病毒感染心肌。目前我国临床上对急性病毒性心肌炎的诊断多偏宽，有过病毒感染史及心电图发现早搏或仅有胸闷、心悸等非特异性症状加上某些外周血病毒病原学依据就诊断为急性病毒性心肌炎，给患者造成一定的精神和经济负担。为了进一步加强临床医师们对急性病毒性心肌炎的认识，本次研讨会在上两次诊断标准草案的基础上又做了修订，以作为现阶段急性病毒性心肌炎诊断时的参考。

　　一、病史与体征

　　在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现，如出现不能用一般原因解释的感染后重度乏力、胸闷、头昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。

　　二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变　　

　　1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。

　　2.多源、成对室性早搏，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动。

　　3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01 mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。

　　三、心肌损伤的参考指标　　

　　病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T（强调定量测定）、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或)核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。

　　四、病原学依据　　

　　1.在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。

　　2.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等)滴度较第一份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价≥640者为阳性，320者为可疑阳性（如以1∶32为基础者则宜以≥256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）。

　　3.病毒特异性IgM：以≥1∶320者为阳性（按各实验室诊断标准，需在严格质控条件下）。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。

　　对同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如同时具有四中1.项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2.3.项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。

　　如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。

　　对难以明确诊断者，可进行长期随访，有条件时可做心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查。

　　在考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外β受体功能亢进、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾患，如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病（克山病地区）等。

对采纳WHO/ISFC工作组关于心肌病定义和分类的意见

　　WHO/ISFC工作组关于心肌病定义和分类的报告发表在1996年循环杂志(Circulation)第93卷841～842页。为便于我国心血管病临床工作者采纳应用，特作译文转载如下。

　　疾病分类是未知和已知病因之间的桥梁。以前心肌病定义为“原因不明的心肌疾病”，以与已知原因的特异性心肌疾病相鉴别。随着对病因学和发病机制认识程度的增加，心肌病与特异性心肌疾病的差别已变得不十分明确。由于原来心肌病的三个类型已被临床广泛接受并应用，该命名仍予以保留。现在，心肌病是以主要的病理生理学或如果可能的话以病因学发病机制为基础进行分类的。

定义和分类　　

　　心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。

　　扩张型心肌病　以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损为特征。可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和(或)免疫性、酒精性/中毒性、或虽伴有已知的心血管疾病但其心肌功能失调程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释（见下述）。组织学检查无特异性。常表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死，且可发生于任何阶段。

　　肥厚型心肌病　以左心室和(或)右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔。典型者左室容量正常或下降，常有收缩期压力阶差。有家族史者多为常染色体显性遗传，细肌丝收缩蛋白基因突变可致病。典型的形态学变化包括心肌细胞肥大和排列紊乱，周围区域疏松结缔组织增多。常发生心律失常和早发猝死。

　　限制型心肌病　以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。可有间质纤维化增加。可为特发性，也可伴有其他疾病（淀粉样变、伴或不伴有嗜伊红细胞增多的心内膜心肌疾病等）。

　　致心律失常性右室心肌病　指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所取代。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间隔相对较少。家族性发病常见，为常染色体显性遗传，不完全外显，隐性型也有报道。心律失常、猝死常见，尤其在青年患者。

　　不定型的心肌病　包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病（如纤维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等）。一些患者可能表现出不止一种心肌病的临床表现（如淀粉样变、系统性高血压）。现已认识到心律失常和传导系统疾病可能是原发的心肌异常，然而现尚未将之列入心肌病的范畴。

特异性心肌病　　

　　指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。过去被定义为特异性心肌疾病。

　　缺血性心肌病　表现类似扩张型心肌病，出现不能被冠状动脉病变或缺血损伤的程度来解释的收缩功能受损。

　　瓣膜性心肌病　表现为与异常负荷状态不符的心室功能障碍。

　　高血压性心肌病　表现为左室肥厚，伴有扩张型或限制型心肌病的表现，并有心力衰竭。

　　炎症性心肌病　伴有心脏功能不全的心肌炎。心肌炎是心肌的一种炎症性病变，已有组织学、免疫学、免疫组化的诊断标准。可为特发性、自身免疫性、感染性引起。炎症性心肌疾病也与扩张型心肌病及其它心肌病如南美洲锥虫病（Chagas病）、爱滋病病毒、肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒感染性心肌病的发病机理有关。

　　代谢性心肌病　包括内分泌性：毒性甲状腺肿、甲状腺功能减弱、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症、糖尿病；家族性累积性或浸润性疾病：如血色病、糖原累积症、Hurler综合征、Refsum综合征、Niemann-Pick病、Hand-Schuller-Christian病、Fabry-Anderson病、Morquio-Ullrich病；营养物质缺乏：如钾代谢异常、镁缺乏、营养异常（如Kwashiorkor病、 贫血、脚气病、硒缺乏）；淀粉样变：原发性、继发性、家族性、遗传性心脏淀粉样变；家族性地中海热、老年淀粉样变性等。

　　全身系统疾病　包括结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿样关节炎、硬皮病、皮肌炎。浸润性和肉芽肿性疾病包括结节病和白血病。

　　肌萎缩　包括Duchenne、Becker型和肌强直性肌萎缩。

　　神经肌肉性疾病　包括Friedreich共济失调、Noonan综合征和着色斑病。

　　过敏性和中毒性反应　包括对酒精、儿茶酚胺、蒽环类、辐射和其它损害的反应。酒精性心肌病可有大量的饮酒史，目前对酒精的作用是致病的或仅是条件致病的尚不能明确。

　　围生期心肌病　指首次发病在围生期的心肌病，可能是一组混杂的疾病。

　　本次研讨会专家组认为，总体上，我国可采纳WHO/ISFC关于心肌病的定义及分类，但结合我国目前情况，在特异性心肌病中高血压性心肌病和炎症性心肌病的命名暂不予采用。

　　近年来，快速心律失常引发的心肌病即“心动过速性心肌病”已引起重视，但未包括在该分类之中，临床上亦应予以注意。

参考文献

　1　中华内科杂志编委会.全国心肌炎心肌病专题座谈会纪要.中华内科杂志,1987,26:597-601.

　2　全国心肌炎、心肌病专题研讨会组委会. 全国心肌炎心肌病专题研讨会纪要. 临床心血管病杂志,1995, 11：324-326.

【中文标题】

心肌病诊断与治疗建议

【发布者】

中华医学会心血管病学分会 中华心血管病杂志编辑委员会 中国心肌病诊断与治疗建议工作组

【出处】

中华心血管病杂志2007年1月第35卷第1期

【中文正文】

1995年世界卫生组织（WHO）/ 国际心脏病学会联合会（ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类[1]。原发性心肌病包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准[2]。 　　由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“ 循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14000篇，中、英文文献13279篇，其中中文237篇。DCM和HCM的患病率分别达到36.5和200/10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋势[3-5]。影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。临床治疗有多种选择，包括药物、介入、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。 　　心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50%，也有报道达到85%，因此HCM被定义和分类为遗传性心肌疾病[6-9]。青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列入心肌病的范畴，欧美已形成“ 标准”和“ 指南”性文件[10]。因此，仍然沿用WHO/ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC. 多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置入性心脏除颤起搏器（ICD）可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性HCM的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗（CRT）[11-14]。心肌病的基础理论和临床实践已超越了WHO/ISFC的文件范围。2003年底AHA/ESC，2006年AHA的两个文件对心肌病的分类、发病、临床有更多描述，包括名称、规范治疗适应证、强调基因在发病及早期病例筛查中的作用[3,15]。其中“ 当代心肌病定义和分类”（Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies）强调以基因和遗传为基础，将心肌病分类为遗传性、混合性和继发性三大类，完全革新了WHO/ISFC的分类方法。 表1常用ACEI的参考剂量 药物 起始剂量 目标剂量 [/td] 卡托普利 6.25mg，3次/d 25~50mg，1次/d[/td] 依那普利 2.5mg，1次/d 10mg，2次/d[/td] 培哚普利 2mg，1次/d 4mg，1次/d[/td] 雷米普利 1.25~2.50mg，1次/d 2.5~5mg，2次/d 苯那普利 2.5mg，1次/d 5~10mg，2次/d[/td] 福辛普利 10mg，1次/d 20~40mg，1次/d[/td] 西拉普利 0.5mg，1次/d 1.0~2.5mg，1次/d 赖诺普利 2.5mg，1次/d 5~20mg，1次/d 表2 常用β 受体阻滞剂的参考剂量 药物 起始剂量 目标剂量 美托洛尔缓释片 12.5~25.05mg,1次/d 200mg,1次/d 比索洛尔 1.25mg,1次/d 10mg,1次/d 卡维地洛 3.125mg,2次/d 25mg,2次/d 表3 ARVC突变位点及基因 ARVC类型 染色体定位 基因 ARVC1 14q23-24 TGFβ3 ARVC2 1q42-43 RYR-2 ARVC3 14q12-22 - ARVC4 2q32.1-32.3 - ARVC5 3p23 - ARVC6 10p12-14 - ARVC7 10q22 - ARVC8 6p24 desmoplakin ARVC9 12p11 plakophilin-2 NaxoS 病 17q21 plakoglobin 　　心肌雷诺丁受体基因（ryanodine receptor-2 RYR-2）是首先被发现的致病突变基因，该基因突变使细胞内钙调控蛋白功能失衡导致心律失常的发生。其他4 个突变基因是desmoplakin(ARVC8)、plakophilin-2(ARVC9)、plakoglobin(Naxos病)以及TGFβ-3(ARVC1)。所有基因中除了TGFβ-3外都涉及细胞桥粒板的形成，推测ARVC可能是由细胞桥粒 病变所致[49]。 　　炎症反应在ARVC的发病中起相当大的作用，显示约2/3ARVC患者的心肌细胞内存在散发或弥漫性炎性细胞浸 润，纤维脂质浸润可能是慢性心肌炎症的修复现象[50]。动物实验证实柯萨奇B3病毒的感染可出现选择性右室心肌细 胞死亡以及右室室壁瘤形成等ARVC特征性表现，但在临床研究中，对心肌细胞病毒基因片段的检测结果尚存在差异，家族性病例中检测到病毒基因片段的阳性率低于散发病例[51]。病毒的类型多为肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、丙型肝炎病毒以及细小病毒B19等。 　　仅根据目前已知的ARVC基因突变尚不能完全解释本病的发病机制。不同的致病基因可以导致不同类型的ARVC，但有相似的组织和电生理变化。有多种理论解释发病机制，包括基因发育不良假说、转分化假说以及凋亡假说。ARVC中发生的室性心律失常可能涉及多种机制，通常认为常见的持续单形性室性心动过速是由于纤维脂肪组织替代 了心肌细胞，产生了折返所致[47]。 　　三、病理改变 　　典型病理变化呈现透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代了右室心肌细胞。脂肪或纤维脂肪组织主要位于流出道、心尖 或在前下壁即所谓的“发育不良三角”区。也可以发现瘤样 扩张或膨胀，瘢痕及室壁变薄等病理改变。病理表现主要可分为两种：单纯脂肪组织和纤维脂肪组织，孤立的脂肪浸润 较为罕见，心室扩张也较为常见。 　　四、诊断及鉴别诊断 　　ARVC临床表现复杂多变，约半数以上患者有不同程度的心悸，1/3患者发生过晕厥，近1/10的患者以恶性心脏事 件为首发症状，家系患者中半数左右可出现心原性猝死[52]，心力衰竭较为少见，发生率不足1/10。诊断ARVC应排除 右室心肌梗死、瓣膜病、左向右分流、其他先天性疾病如Ebstein畸形及心脏结节病等罕见疾病。部分患者可出现胸 痛和呼吸困难等非特异性症状，所有症状易出现于运动时[53]。 　　当出现下列情况之一者临床拟诊ARVC：(1) 中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病；(2) 无心脏病史而发生心室颤动的幸存者；(3) 患者出现单纯性右心衰竭， 排除引起肺动脉高压的其他疾病；(4) 家族成员中有已临床或尸检证实的ARVC患者；(5) 家族成员中有心原性猝死，尸检不能排除ARVC；(6) 患者亲属中有确诊DCM者；(7) 无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVC相应表现者，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。 　　常规及24小时动态心电图：ARVC的主要心电图特征包括除极异常和复极异常[54]。除极异常的表现有：(1) 不完 全性右束支传导阻滞或完全性右束支传导阻滞。(2) 无右束支传导阻滞患者右胸导联（V1~3）QRS波增宽，超过110 ms，此项标准由于具有较高的特异性，已作为主要诊断标准之一。(3) 右胸导联R 波降低，出现率较低。(4) 部分患者 常规心电图可以出现epsilon波，是由部分右室纤维延迟激活形成，使用高倍放大及校正技术心电图可以在75%的患者中记录到epsilon波。复极异常的心电图表现为：右胸导联（V1~3）出现倒置的T波，与右束支传导阻滞无关。诊断标准中排除了右束支传导阻滞引起的T 波改变，并规定年龄大于12岁，因为这种变化在儿童中可以作为正常变异出现， T波的异常改变也可在正常加勒比黑人的后裔中出现。ARVC患者常存在室性心律失常，严重程度可存在个体差异。多数患者Holter 检查有频发室性早搏（大于1000个/24h），伴有非持续性和（或）持续性室性心动过速，多呈左束支传导阻滞形态，但这并非ARVC的特征，因为许多其他的疾病也呈左束支阻滞形态，在诊断标准中作为次要标准[55]。 信号平均心电图晚电位异常发生率50%~80%，提示存在引起折返性心动过速的先决条件——缓慢传导区[56]。室性心律失常由儿茶酚胺刺激引起，半数患者运动试验可诱发室性心动过速，应用异丙肾上腺素后诱发率增加到85%。 　　影像学检查：采用多种影像学手段检测ARVC患者右室结构和功能异常，这些改变从小的室壁瘤伴有局限性室壁运动异常直到明显的心腔扩张伴有弥漫的收缩功能异常，功能异常从轻度室壁运动障碍直至广泛室壁运动功能减退，右室肥厚及小梁形成也见于报道。 　　二维超声心动图是临床广泛使用的影像学方法，在图像质量不理想（如存在胸部畸形或肥胖时）或结构异常较为局限时，其敏感性和特异性会降低。因此，二维超声心动图通常作为疑似患者的筛查，对中度以上病变效果最佳，结合脉冲组织多普勒技术可以提高诊断的准确性[57]。 　　右室造影可以发现多种异常：弥漫或局限性扩张、舒张期膨隆、室壁运动异常以及其他非特异性表现，由于右室造影是创伤性技术，限制了其在临床的广泛应用[58]。心肌活检对于证实脂质的存在具有较好的特异性，但敏感性较低，活检时需要采集到异常的区域，往往错过了小的纤维脂肪组织，且活检多在室间隔上取样，该部位少有病变累及，而右室游离壁活检易引起穿孔及心脏压塞，右室游离壁活检的敏感性约为67%，特异性约为92%[59]。 　　电子束计算机断层扫描（CT）及多层CT同样可以发现脂肪组织的浸润、血流动力学异常及心腔的扩张。多层CT 比电子束CT具有更高的空间清晰度，可以减少移动伪差，由于尚未广泛应用，诊断的精确性缺乏相应的临床资料[60]。 　　心脏核磁共振检查（CMR）较早应用于ARVC的诊断，该检查可揭示右室流出道的扩张，室壁的厚薄程度，发现舒张期膨隆以及左右心室游离壁心肌脂质浸润，在临床广泛应用。CMR被证实能准确描述诊断标准中各种形态及功能异常。但对于脂质浸润特别是孤立脂肪组织的判断须谨慎，50%以上的健康老年人也可以出现类似表现，且CMR由心 电图门控，频发室性早搏同样会使得图像的质量降低。所有影像学检查在诊断ARVC中均有一定的局限性，正常的影像学检查结果并不能排除ARVC，对微小室壁运动异常的判定较为困难，且具有一定的主观性，与操作者的经验密切相关[61]。 　　欧洲心脏协会（1994年）制定了ARVC的诊断标准，有两项主要标准，或一项主要标准加两项次要标准，或四项次要标准时可诊断本病[62]，建议参考和采用这一诊断标准。具体诊断标准如下：(1) 家族史：①主要标准：外科或尸检证实为家族性疾病。②次要标准：家族史有早年猝死者（<35岁），临床疑似ARVC 导致；存在家族史（临床诊断由目前诊断标准确定）。(2) 心电图除极/传导异常：①主要标准：右胸导联（V1~3）的QRS波群终末部分出现epsilon 波，或QRS波群；局部性增宽（>110ms）。②次要标准：平均信号心电图提示晚电位阳性。(3) 心电图复极异常：①次要标准：右胸导联（V2,V3）T波倒置（年龄12岁以上，且无右束支传导阻滞）。(4) 心律失常：①次要标准：室性心动过速伴持续或非持续左束支阻滞形态，可为体表心电图、动态心电图或运动试验记录；频发室性早搏，动态心电图大于1000个/24h。 (5) 普遍性及（或）局限性功能障碍与结构改变：①主要标准：右心室严重扩张，右室射血分数降低，无或仅有轻度左心室异常；右心室局限性室壁瘤（运动丧失或运动障碍呈舒张期膨出）；右心室严重节段性扩张。②次要标准：右心室轻度普遍性扩张及（或）射血分数降低，左心室正常；右心室轻度节段性扩张；右心室节段性活动减弱。(6)  心室壁组织学特征：①主要标准：心内膜活检显示心肌被纤维脂肪组织取代；证据由心脏二维超声、心脏造影、磁共振或心肌核素扫描获得。 　　有症状患者不符合诊断标准时可以置入事件记录器，特别是心悸或晕厥呈散发性而不易被心电监护或动态心电图 捕捉到者。 　　ARVC需与Uhl 畸形及特发性右室流出道室性心动过速鉴别，特别是早期ARFC 患者。起源于右室流出道的特发 性室性心动过速多数预后良好，12导联心电图、信号平均心电图及超声心动图均正常，应用β 受体阻滞剂及钙离子拮抗剂可能有效。Uhl 畸形较为少见，临床表现为充血性心力衰竭，病程进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮纸样改变，尚无证据表明有家族性倾向。Brugada 综合征多见于东南亚地区，男性多见，常于夜间发病，心电图有特征性改变，心脏组织学检查无异常，与ARVC不难鉴别。此外，尚需与侵犯右心室的DCM相鉴别[16]143。 　　五、危险度分层 　　危险度分层主要是评估ARVC患者心原性猝死的危险度，以下情况属于高危患者[63]：（1）以往有心原性猝死事件发生。（2) 存在在晕厥或者记录到伴血流动力学障碍的室性心动过速。（3）QRS波离散度增加。（4）经超声心动图或心脏核磁共振证实的严重右心室扩张。（5）累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常。（6）疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥前症状者。 　　六、治疗 　　抗心律失常药物治疗：抗心律失常药物治疗目前尚缺乏前瞻性对照研究[64]。药物治疗的主要目的在于减轻症状，例如频发室性早搏导致的反复性心悸。由于缺乏循证医学的证据，药物治疗往往根据经验。室性心律失常通常出现于快速心室率之后，提示交感神经的兴奋是一个重要的参与因素[65]，临床常常使用β 受体阻滞剂，可能是抑制了交感神经。如果β 受体阻滞剂无效，可以应用或加用胺碘酮以抑制室性心律失常。索他洛尔对于治疗室性心律失常的效果也较好，但需要监测QT间期，有专家认为其效果可能优于胺碘酮及β 受体阻滞剂。少数患者可考虑应用I类抗心律失常药物或几种抗心律失常药物联用，应在有经验的专家指导下进行，不推荐常规使用。患者如出现心房颤动、明显的心室扩张或室壁瘤时应抗凝治疗[66]。 　　ICD治疗可以增加生存率，是目前惟一明确有效预防心原性猝死的治疗措施。临床研究证实ICD治疗可以改善预 后，降低死亡率[67-68]。建议在高危患者，特别是存在室性心动过速或晕厥证据患者中安装ICD，推荐等级拟为ⅡA 类，其他高危患者拟为ⅡB类。ARVC患者的ICD在参数设置中应注意区分室上性心动过速及接近正常窦性心率的室性 心动过速。 　　射频消融可以用于治疗ARVC室性心动过速[69-70]，但成功率多数不到50%，往往易复发或形成新的室性心动过 速，因此不作为首选治疗措施。由于相关研究病例数少，缺乏统一的入选标准及前瞻对照随机研究，目前推荐仅在有经验的大中心应用，高危患者在安装ICD下行射频消融，以减少ICD放电次数，延长ICD使用寿命。 　　以上治疗无效的终末期患者建议外科心脏移植治疗。 参考文献 [1] Richardson P,McKenna W,Bristow M,et al.Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies.Circulation,1996,93(5):841-842. 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病毒性心肌炎



Department Of Pediatrics
viral myocarditis
第十三章第五节
儿科学教研室
Purpose and requirement
掌握本病的病因,诊断
理解本病的病因,发病机制,辅助检查
了解本病的的鉴别诊断,治疗
概 述
Introduction

心肌炎由各种感染性,中毒性,结缔组织性过程侵
犯心肌所至.
病理特征为心肌细胞的坏死或变性
儿童期的发病率尚不确切.国外数据显示在因意外
事故死的年轻人尸体解剖中检出率为4%~5%.
Introduction
病毒感染
柯萨奇病毒(B组和A组)
埃可病毒
脊髓灰质炎病毒
腺病毒
传染性肝炎病毒
流感和副流感病毒
麻疹病毒
单纯疱疹病毒
流行性腮腺炎病毒等.

病因 Etiology
病毒直接侵害心肌
病毒 心肌细胞的相关受体 心肌细
胞(复制) 损害心肌细胞 心肌细胞
变性,坏死和溶解.

发病机制


发病机制
病毒 机体 细胞和体液免疫反应
心肌抗体,白细胞介素-Iα,肿
瘤坏死因数α和γ干扰素等 细胞黏附
因子 细胞毒性T细胞(CD8+)
心肌组织
心肌细胞
早期:心肌细胞间质水肿
发展为:心肌细胞溶解,变性,细胞侵润
重者:间质增生,瘢痕形成
心肌炎侵害顺序:
左室后壁,室间隔→右心→双房

心肌病理改变
症状
表现轻重不一,取决于年龄和急性或慢性过程
预后大多良好
部分病人起病隐匿,有乏力,活动受限,心悸,胸痛症状
少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心率紊乱,心源性休克(cardiogenic shock),甚至猝死(sudden death)
部分病人呈慢性进程,演变
_

临床表现
心脏功能减退的表现
症状:尿少,水肿,腹胀,多汗,心慌
气短,咳嗽
体征:心动过速,心脏扩大,
末梢循环障碍,生长发育障碍
_

临床表现
右心衰竭表现
肝大
颈静脉怒张
肝颈静脉回流征(＋)
向心性水肿:胸水,腹水,心包积液
_

临床表现
左心衰竭表现
呼吸急促,呼吸困难
咳泡沫痰
紫绀
重者端坐呼吸,肺部喘鸣音与水泡音
_

临床表现
体征
心尖区第一音低钝,部分有奔马律 主要
一般无明显器质性杂音
有心脏并发症有杂音

心包炎 心包磨檫音
两肺出现罗音和肝脾肿大 循环衰竭
心界明显扩大 脉搏微弱,血压下降

edema
临床表现
按病情轻重:轻型,中间型,重型


临床表现
按时间分期:急性期,恢复期,迁延期
多样性
严重的心律失常:各种期前收缩
室上性和室性心动过速
房颤和室颤
Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞
心肌缺血改变:T波降低,ST-T段改变
异常Q波
动态改变
辅助检查-心电图
心肌缺血改变:ST段, T 波,Q波
V1,V2,V3 左室前间壁
V4,V5,V6 前侧壁
Ⅱ,Ⅲ,aVF 下壁
V7,V8,V9 后壁
Ⅰ,aVL,V5 高侧壁
V5,V6 心尖
1,磷酸激酶(CPK)
CK-MB 心肌特异性酶
2,心肌肌钙蛋白(cTnl-cTnt) 特异性
敏感性优于CK-MB
持续时间长2周,较CK-MB长
辅助检查-血生化
房室大小
心室收缩功能
心包积液
瓣膜功能
辅助检查-超声心动图
咽拭子,咽冲洗液,粪便,血液,心包液中分离出病毒
结合血清抗体测定才更有意义
ELISA法,如恢复期血清抗体滴度在1:128以上亦有诊断意义.
病毒学

_主要指标
心功能不全,心源性休克或心脑综合征.
心脏扩大(X线.超声心动图)
心电图改变有明显心律失常,ST-
T改变(持续4天以上,伴动态变化)心肌梗塞样图型
或运动试验阳性之一.
血清CK-MB升高或心肌肌钙蛋白
(cTnI或cTnT)阳性.
_
_
_
诊断-Diagnosis
次要指标
发病同时或前一个月内有病毒感染史
有明显乏力.苍白多汗.心悸.气短,胸闷,头晕,心前区不适,手足凉,肌痛或腹痛等症状(至少2项),小婴儿可有拒食,发绀,四肢凉等.新生儿可结合流行病学史考虑诊断
心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速
心电图有轻度异常
发病数月内血清LDH-1,α-HBDH或AST增高
诊断-Diagnosis
病原学诊断依据
自患儿心包液,心包,心肌或心内膜分离到病毒,或特异性抗体阳性.
自患儿粪便,咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上.
病程早期患儿血中特异性IGM抗体滴度在1:128以上阳性.
用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿心肌或血中查到病毒核酸.
诊断-Diagnosis
确诊条件
具有主要指标二项,或主要指标一项及次要指标二项者(含心电图指标一项),可临床诊断心肌炎.
同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎.在发病同时伴有其他系统病毒感染者(如腮腺炎等),而无条件进行病毒学检查时,结合病史可考虑心肌炎亦系病毒感染引起.
凡不具备确认条件,但临床怀疑心肌炎时,.可作为给予必要的治疗并长期随诊.在随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎.
在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病,先天性房室传导阻滞,Q-T间期延长综合征,川崎病,B受体功能亢进症,以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变.
诊断-Diagnosis
风湿性心肌炎
中毒性心肌炎
先天性心脏病
心内膜弹力纤维增生症
原发性心肌病
代谢性疾病引起的心肌损害
鉴别诊断
休息
急性期:休息到退热后3-4周
有心功能不全及心脏扩大者:应强调绝对卧床休息,以减轻心脏负担
总的休息时间:>3-6个月,随后根据具体情况逐渐增加活动量
治疗-Treatment
抗感染
抗病毒 1～2周
抗生素 2周
改善心肌营养
1,6二磷酸果糖:剂量:100～250mg/kg
疗程: 10～14天
护心通(里尔统)
Vit C 200mg/kg·d
CoQ10
Vit E
中药生脉饮黄芪口服液
治疗-Treatment
丙种球蛋白(IVIG) 2g/kg
作用机制:中和病毒,中和自身抗体
重症心肌炎时应用

治疗-Treatment
皮质激素 适应症
心源性休克,致死性心律紊乱,
慢性自身免疫性心肌炎
地塞米松 0.3~0.5mg/kg·d 1~2周
治疗-Treatment
控制心衰
治疗各种心律失常
抢救心源性休克

治疗-Treatment
心衰的治疗
效力完全消失时间
中毒作用消失时间
效力最大时间
效力开始时间
每日平均维持量
洋地黄化总量(mg/kg)
给药法
洋地黄制剂
>2岁0.02~0.03
2~4天
1天
1~2h
15~30min
2岁0.03~0.05
总量<1.5mg
4~7天
1~2天
4~8h
2h
1/5洋地黄
<2岁0.05~0.06
口服
地高辛
控制心衰
利尿剂
血管活性药物的应用
血管紧张素转换酶抑制剂
心肌炎的疗程
明确心肌炎:绝对卧床3个月,休息半年,免体力活动1年,从理论上讲,需吃药1年.
普通心肌炎:休息6个月
可疑心肌炎:休息3个月

患者,女,41岁,患者以3天前受凉后出现咳嗽,咳痰,乏力,心慌为主诉入院,患者有心肌炎病史,无乙肝等传染病,无药物过敏史.入院诊断:心肌炎.查体:T  36.0 度 ,P  80次/分,  R  20次/分, BP 130/90  WBC  8.62*109/        NEu 66.7.
用药医嘱:
6.5-    5%  GS2 50ml+阿齐霉素0.375   qd ivgtt

6.7-    0.9% NS 250ml    +头孢他定4.0 qd  ivgtt
抗菌药物使用合理吗?

谢谢二位提供的资料，先收藏起来学习学习。

好内容分享了，谢谢。