特发性肺纤维化治疗

特发性肺纤维化治疗 自2008年12月底日本、欧洲（2011）、中国（2013）等国药监局相继批准了以吡非尼酮为原料药的药物治疗特发性肺纤维化。在欧洲是的Intermune公司Esbriet，在日本是盐野义制药株式会社的Pirespa，已及中国北京康蒂尼药业的艾思瑞(Etuary)。在美国2014年5月美国胸科年会，新英格兰医学杂志同时发表三篇论文，报道了美国Intermune吡非尼酮治疗两个三期临床试验、德国勃林格公司Nintedanib治疗两个三期临床试验、以及N乙酰半胱氨酸治疗的一个三期临床试验。综合ASCEND及CAPACITY共四个三期临床超过1000多病人的临床使用结果显示，服用Esbriet12个月后，具有增加无进展生存，延缓FVC（肺功能主要指标）下降，降低死亡风险的作用。服用小于3个月效果不明显。 氧气及呼吸辅助器具 肺移植，是另一个少见，昂贵的最后治疗手段。 特发性肺纤维化试验药物 Nintedanib：服用12个月后也显示出能够延缓FVC下降，但没有显示出增加无进展生存和降低死亡风险的作用。该药物预计在2015年后可能申请欧洲或美国药监局批准上市。 N-乙酰半胱氨酸：N-乙酰半胱氨酸单独使用，在2014年发表的临床试验数据中发现不改善病人的生活品质，也不延长病人的生存时间。而N-乙酰半胱氨酸和泼尼松、硫唑嘌呤三联使用在美国NIH2011年的临床试验中已经由于发现使用三联疗法的患者发生不良转归风险高，该组治疗试验在2011年被提前终止。 干扰素伽玛(Interferon-gamma)：美国一项2010年结束的临床试验显示，在826例特发性肺纤维化病人中，使用γ-1b干扰素并不提高特发性肺纤维化和轻中度肺功能损伤病人的生存率。 FG-3019（临床一期新抗体） 但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。