《中国多发性骨髓瘤 诊治指南（2013修订）》发布

《中国多发性骨髓瘤 诊治指南（2013修订）》发布


　　《中国多发性骨髓瘤（MM）诊治指南》（下称《指南》）已是第3次修订，本次修订做了较大变动。多发性骨髓（MM）是浆细胞恶性增殖性疾病，其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。
　　

　　临床表现

　　MM常见的临床表现与骨髓瘤相关组织、器官损伤有关，包括血钙增高、肾功能损害、贫血、骨质病变及免疫力下降导致的反复细菌感染（12个月内发作>2次）、高黏滞血症等靶器官损害等。

　　骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。

　　免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。

　　贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。

　　高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。

　　肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。

　　高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M蛋白成分为冷球蛋白，会引起微循环障碍，出现雷诺现象。

　　其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。

　　

　　诊断标准

　　有症状MM诊断标准（满足3条标准）：骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和（或）组织活检证明有浆细胞瘤；血清和/或尿出现单克隆M蛋白；出现骨髓瘤相关靶器官损害。

　　无症状MM诊断标准：血清单克隆M蛋白≥30g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥10%；无相关器官及组织损害。

　　

　　治疗原则

　　对有症状的的MM应采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗以及维持治疗达到微小缓解（MR）及以上疗效时可用原方案继续治疗，直到获得最大程度的缓解；不建议治疗有效的患者变更治疗方案；未达到MR的患者，应变更治疗方案。

　　对适合自体造血干细胞移植的患者，应尽量采用含新药的的诱导治疗+造血干细胞移植，诱导治疗中避免使用干细胞毒性药物。所有适合临床试验者，可考虑进入临床试验。

　　无症状MM不建议化疗，除非进行临床试验。