抗磷脂综合征伴急性心肌梗死1例

抗磷脂综合征伴急性心肌梗死1例

北京大学第三医院心内科  于婕 韩江莉 王贵松 郭丽君 高炜

病例资料

    患者男性，29岁，因“间断腹痛2d，胸痛1天”于2008年11月26日入院。

    现病史：患者入院前2d餐后出现左侧腹部隐痛，阵发性加重，来我院急诊，腹部平片提示不完全性肠梗阻，予禁食、胃肠减压后症状减轻。入院前1d静息时出现轻度胸部闷痛，不伴放射痛、出汗、呼吸困难等，持续1h自行减轻，未告知医生。入院当日因再发胸痛，查心电图示：I、aVL、V2-V6导联ST段抬高0.05-0.10 mV；血肌钙蛋白T( TnT)0. 24 μg/L(正常值0~0.1μg/L)，以“急性广泛前壁心肌梗死”收入心脏监护病房。

    既往史：5年前患右下肢深静脉血栓，行右股总静脉切开取栓术后发生肺栓塞，予华法林3-6mg/d抗凝治疗，未规律监测国际标准化比值(INR)，入院前2d停用华法林。5年前曾在北京协和医院就诊，查血抗核抗体(ANA)1:320，抗心磷脂抗体(ACL)阴性，疑诊为结缔组织病。

    入院查体：体温37℃，心率120次/min，呼吸24次／min，血压135/85 mmHg，体质指数32.7kg/m2。神志清楚，双肺未闻及干湿啰音，心律齐，心音低钝，A2> P2，未闻及杂音，肝脾未及肿大，肠鸣音4次/min，双下肢无水肿。

    入院时辅助检查：血小板计数136×l0^9/L；心肌酶：肌酸激酶(CK) 252 U/L(正常值30~170 U/L)，CK-MB 41 U/L(正常值0~24 U/L)，TnT 0.24μg/L；超声心动图：左室心尖部室壁变薄，室壁节段性运动异常，左室射血分数62%。12月9日复查心电图示：V2~V6导联T波倒置。12月2日复查TnT 0.01μg/L。

    根据患者胸痛症状、心电图动态改变及心脏标志物阳性，诊断急性心肌梗死(AMI)。患者年轻男性，虽然体型肥胖，但无高血压病、糖尿病、吸烟、冠心病家族史等危险因素，曾有下肢深静脉血栓、肺栓塞史，就诊前停用华法林抗凝治疗，故需要考虑其他病因所致急性心肌梗死。12月2日查血ACL 13.4 RU/ml（正常值0~12 RU/ml），ANA均质型(1:320)及抗ds-DNA抗体(1：20)阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。血32-糖蛋白1（βGP-1）抗体阴性。结合既往病史考虑患者系统性红斑狼疮，抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)诊断明确，推测此次胸痛、急性心肌梗死的病因可能与此病有关。

    于12月9日转入我院风湿免疫科治疗原发病，予泼尼松40mg/d，硫酸羟氯喹0.4g/d，根据INR结果调整华法林用量至4.5mg/d，阿司匹林100mg/d治疗。12月15日复查INR2.34。病情好转于当日出院。出院后规律服用免疫抑制剂、糖皮质激素、华法林抗凝治疗1年，未再发生血栓栓塞事件。

讨 论

    APS是抗磷脂抗体引起的以动、静脉血栓形成、反复妊娠失败、血小板减少为主要表现的临床综合征。约70%患者为女性，育龄妇女更为常见，而男性少见。

    1999年第一次国际APS专家共识会提出Sapporo标准，符合至少一项临床标准和至少一项实验室标准即诊断APS。临床标准：(1)血管栓塞：客观证实的1处或以上动脉、静脉或小血管血栓，可以累及任何组织或器官；(2)病态妊娠。实验室标准：(1)中一高滴度IgG或IgM-ACL 2次以上阳性，相隔6周以上；(2)血浆狼疮抗凝物(LA)阳性，至少2次，相隔6周以上。本患者既往有下肢深静脉血栓、肺栓塞，此次表现为AMI，结合ACL阳性，按上述诊断标准可以确诊为APS。

    由于Sapporo标准缺乏特异性，2006年APS专家公布修订标准。新标准强调了抗体持续阳性的重要性，建议将初次抗体检测与第二次确诊试验的时间间隔改为12周。修订的实验室标准中增加了IgG/IgM抗β2GP-1，抗β2GP-1是血栓形成和妊娠合并症的独立危险因子。在APS患者中仅3%-10%抗β2GP-1为阳性，本例患者此抗体为阴性。因此对于临床高度怀疑APS而ACL和LA阴性时，检测抗β2GP-1有助于诊断。

    APS的血栓形成几乎可发生于机体任何部位的血管。本例表现为深静脉血栓、肺栓塞以及AMI；但冠状动脉不是血栓的常见部位。国内文献报道数例APS累及心脏血管导致心肌梗死，因此，对于因胸痛就诊的青年患者，若无明确的冠心病危险因素及动脉粥样硬化表现，特别伴有血小板减少时，应考虑APS可能。APS的治疗原则是对症处理和防治血栓再发，同时也强调干预动脉粥样硬化的危险因素。

    来源：于婕,韩江莉,王贵松,等.抗磷脂综合征伴急性心肌梗死一例.中华心血管病杂志.2011,39(1):84.

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