“发笑性癫痫”患儿可首选药物治疗

“发笑性癫痫”患儿可首选药物治疗



　　□ 吴 志  李 政

　　“孩子不知道得啥怪病了，经常不停地笑，还动不动就摔倒……”一位9岁孩子的家长近日来到南京军区福州总医院儿科中心就医时诉说。近5个月来，孩子经常莫名其妙地笑，发笑时全身乏力，站立不稳，易摔倒，有时还会乱蹦乱跳，并出现意识不清，持续约10余秒，随即就恢复正常；每2~3天发作1次。南京军区福州总医院儿科中心专家为其详细检查，终于找到原因——“发笑性癫痫”。

　　以发笑为主要表现的癫痫，1873年被医学界发现，是一种罕见的癫痫发作形式。全军儿科中心副主任、南京军区福州总医院儿科任榕娜主任医师介绍说，发笑性癫痫是以发笑为主要表现的癫痫，又称为痴笑发作。常在儿童早期发病，女稍多于男，发作可持续至青年期和成人期。随着病程的延长，发作次数会逐渐增多。该病多与下丘脑错构瘤有关，患儿常在无任何高兴诱因情况下发作，以发笑为主要表现，表情古怪、憨笑，甚至为苦笑样，持续约5~60秒。发作时多无意识障碍，可伴有或不伴有其他类型癫痫发作，如两只手有些发硬，会搓东西，眼神不看人等表现，过后患儿往往记不住发病时的事情。

　　任榕娜说，通常发笑现象可见于某些脑部疾病和癫痫的病程中。严重的脑器质性损害，如脑瘤、脑炎、多发性硬化、婴儿痉挛、头部外伤等，表现的发笑称之为病理性发笑。而作为癫痫现象的发笑性发作，它常与其他癫痫症状伴发，目前更多认为它是某些颞叶癫痫的表现。严重时，患儿每天能发病10多次，每天笑的时间加起来甚至超过8个小时。临床上，突然发作性、短暂性、不自主发笑，发笑具有反复性及刻板性，伴强制性思维、自动症、意识丧失和尿失禁。脑电图出现阵发性慢波，可考虑诊断为发笑性癫痫。特别是患儿大笑会诱发失张力发作，视频脑电图能监测到两颞额区见尖波、尖波节律阵法或散发，浅睡时可见同步阵发，额中线区为著尖波节律。

　　“发笑性癫痫”发作的初期往往不被重视，因而常常造成治疗的延误。对此，任榕娜提醒家长，孩子平时如果出现一些非正常的表现，应及时就医，尽量减少伤害。许多患儿脑部还没有完全发育，病变地方不明显，所以不能手术治疗，只能用药物进行控制。但发笑性癫痫是一种特殊类型癫痫，抗癫痫药物治疗效果较不明显，一般可首选卡马西平，亦可用丙戊酸等药物，让癫痫发作频率尽量减少，但往往不能使患儿发病停止。热效应和放射效应由于对周围重要结构有影响，以及不可能完全控制病变等原因，使放疗和立体定向的治疗受到限制。

　　无法通过药物治疗时，发笑性癫痫患儿可考虑手术治疗。任榕娜表示，传统手术可能影响周围重要结构，而且不可能完全控制发作，且易并发糖尿病、垂体功能低下及颅神经麻痹，甚至死亡。若切除不完全，残留的神经组织仍可分泌致痫的神经肽，使癫痫发作无改善。近年来，随着显微外科技术的发展，对癫痫的手术治疗日益成熟。在全切下丘脑错构瘤后，发笑性癫痫可完全消失，部分切除后发笑性癫痫发作次数会减少。因为错构瘤引起的痴笑样癫痫，机制在于错构瘤的一些神经元与边缘系统相连，而导致发笑性癫痫发作，手术能离断其间的病理联系。尽管部分切除病变，有助于癫痫的控制，但只有病变完全切除，才能有效的控制癫痫，其理论依据为手术切除部分错构瘤后，残留的组织仍可分泌致癫痫的神经肽，因而癫痫无改善。

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